تومور سرطانی ویلمز یا نفروبلاستوما چیست؟

برترین ها: بیشتر والدین بیش از هر چیز دیگری، از سرطان داشتن فرزندشان می ترسند. خوشبختانه اغلب بچه هایی که تومور ویلمز (Wilms' tumor) یا نفروبلاستوما (nephroblastoma)، نوع نادری از سرطان، می گیرند درمان می شوند و زندگی نرمال و سالمی خواهند داشت.

تومور ویلمز که با نام نفروبلاستوما هم شناخته می شود بر هر دو کلیه اثر می گذارد، ولی معمولاً فقط در یکی از کلیه ها رشد می کند. پزشکان معتقدند که این تومور زمانی شروع به رشد می کند که رشد جنین در رحم آغاز می شود و بعضی از سلول هایی که قرار است کلیه ها را تشکیل دهند درست کار نمی کنند و تومور درست می کنند.

نشانه ها و علائم

قبل از تشخیص تومور ویلمز، بیشتر بچه ها هیچ نشانه ای از داشتن سرطان نشان نمی دهند و خیلی نرمال عمل می کنند و بازی می کنند. زمانی تومور کشف می شود که والدین متوجه برجستگی سفتی در شکم بچه می شوند. شایع است که این توده زمانی کشف می شود که بسیار بزرگ شده باشد و متوسط وزن توده در هنگام تشخیص 450 گرم است.


بعضی از بچه های مبتلا به این سرطان نیز دچار تهوع، درد شکم، فشار خون بالا، خونی شدن ادرار، از دست دادن اشتها یا تب می شوند. با آنکه تومورهای ویلمز زمانی که کشف می شوند بزرگ هستند، ولی اغلب آنها به قسمت های دیگر بدن پخش نمی شوند. این باعث می شود که درمان آنها موفقیت آمیز باشد.

تشخیص

از آزمایش های زیادی برای تأیید تشخیص تومور ویلمز و تعیین مرحله آن استفاده می شود. این تست ها و آزمایشات شامل موارد زیر می شوند:

• سونوگرافی اولتراسوند معمولاً اولین ابزار برای تشخیص این تومور است که از امواج صوتی بجای اشعه ایکس برای تصویربرداری از قسمت های مربوطه استفاده می شود.
• توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) با کمک اشعه ایکس نمای مقطعی کاملی از اندام مربوطه می دهد. این روش برای تشخیص تومورها و تعیین اینکه آیا سرطان به بخش های دیگر بدن پخش شده یا خیر بسیار مناسب است.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (ام آر آی) از امواج رادیویی و مگنت های قوی برای برداشتن تصاویر کاملی از بخش های درونی بدن استفاده می کند. این تصاویر پیچیده به پزشک کمک می کنند تا متوجه شود که آیا سرطان به رگ های خونی اصلی نزدیک کلیه حمله کرده یا خیر.
• اشعه ایکس برای پیدا کردن بخش های فراپخش شده به خصوص در ریه ها استفاده می شود.
• اسکن استخوانی از مواد رادیواکتیو در مقادیر کم برای هایلایت کردن بخش هایی از استخوان بیمار، در صورت وجود، استفاده می کند.
• تست های آزمایشگاهی مانند آزمایش خون یا ادرار برای چک کردن سلامت کلی بیمار و تشخیص عوارض جانبی درمان (مانند تعداد پایین سلول های خونی قرمز یا سفید) بکار می رود.

احتمال اینکه تومور ویلمز ارثی باشد بسیار نادر است و هیچ آزمایشی برای نظارت و چک کردن افرادی که این بیماری را به فرزندان خود انتقال می دهند وجود ندارد. با این وجود، بعضی از فاکتورهای ژنتیکی مانند سندروم های نقص مادرزادی می توانند احتمال ظهور این بیماری را بالا ببرند. آنهایی که در سابقه ارثی خود سندروم Beckwith-Wiedemann (سندرم اندام های داخلی بسیار بزرگ)، WAGR (نقص در عنبیه، کلیه ها، مجراری ادراری یا دستگاه تناسلی) یا سندروم Denys-Drash (نقص در اندام تناسلی) دارند، ریسک بالاتری در ابتلا به این بیماری دارند.

کودکانی که فاکتورهای ریسک تومور ویلمز دارند باید تا سن 6 یا 7 سالگی، هر سه ماه یکبار سونوگرافی شوند. آنهایی که ریسک بالاتری دارند، باید چند سال بیشتر تحت نظر پزشک باشند.

درمان

درمان با فاکتورهای زیادی تعیین می شود و مهمترین آنها مرحله سرطان در زمان تشخیص و چیزی به نام "بافت شناسی" یا histology سلول های سرطانی هنگام مشاهده زیر میکروسکوپ است. بافت شناسی "مطلوب" به احتمال درمان گفته می شود و تومورهایی که "نامطلوب" هستند، بافت شناسی آنها تهاجمی و درمان آن سخت است. حدود 95 درصد از تومورهای ویلمز بافت شناسی یا هیستولوژی مطلوب دارند.

پزشکان از سیستم مرحله ای برای توصیف میزان گسترش یک تومور فراپخش (متاستاز) استفاده می کنند. این سیستم در تعیین پیش بینی بیماری و احتمال درمان و بهترین نوع درمان بسیار مفید است. برای مثال بچه ای که بیماری بسیار تهاجمی دارد باید رژیم فشرده ای از داروها داشته باشد تا احتمال درمان او بالا برود. بچه ای که بیماری او کمتر حالت تهاجمی دارد باید کمترین مقدار داروی لازم را دریافت کند تا عوارض جانبی بلندمدت سمیت داروها کاهش یابد.


این مراحل عبارتند از:

مرحله ۱: سرطان فقط در یک کلیه کشف می شود و با جراحی می توان آن را کاملاً برداشت. حدود ۴۱ درصد از تومورهای ویلمز در مرحله ۱ هستند.

مرحله ۲: سرطان به نقاط اطراف کلیه گسترش یافته است و می توان آن را با جراحی کاملاً برداشت. حدود ۲۳ درصد از این تومورها در مرحله ۲ هستند.

مرحله ۳: سرطان فراتر از ناحیه شکم نرفته است، ولی نمی توان با جراحی آن را کاملاً برداشت. حدود ۲۳ درصد از تومورهای ویلمز مرحله سومی هستند.

مرحله ۴: سرطان به بخش های دورتر بدن و عموماً به ریه ها، کبد، استخوان و/یا مغز گسترش یافته است. حدود ۱۰ درصد از تومورهای ویلمز مرحله چهارمی هستند.

مرحله ۵: سرطان در هنگام تشخیص در هر دو کلیه کشف می شود که به آن تومورهای دوطرفه گفته می شود. حدود ۵ درصد از این تومورها مرحله پنجمی هستند.

اغلب اوقات برای درمان تومور ویلمز از جراحی استفاده می شود. برای تومورهای مرحله اول تا چهارم، نفرکتومی رادیکال (برداشتن تومور سرطانی به همراه کل کلیه)، میزنای یعنی همان مجرایی که ادرار را از کلیه به مثانه می رساند، غده فوق کلیوی و بافت چربی اطراف آن، انجام می شود.

از آنجائیکه در بیماران مرحله پنجمی سرطان به هر دو کلیه پخش می شود و برداشتن هر دو کلیه به فقدان کلیه می انجامد، نیاز به پیوند کلیه وجود دارد. در نتیجه جراحان سعی می کنند تا آنجا که ممکن است تومور سرطانی را جدا کنند و بافت سالم کلیه را نگه دارند تا نیازی به پیوند عضو نباشد.

مرحله و بافت شناسی این نوع تومور هرچه باشد، همه پلان های درمانی شامل جراحی و شیمی درمانی می شوند و هرچه مرحله این تومور پیشرفته تر باشد، به پرتودرمانی نیز نیاز است. شیمی درمانی شامل مصرف داروهایی (خوراکی یا داخل وریدی) می شود که وارد جریان خون می شوند و در کل بدن پخش می شوند و سلول های سرطانی را می کشند. در پرتودرمانی از اشعه ایکس با انرژی بالا برای کشتن سلول های خاص در بخش های مختلف بدن استفاده می شود.

هر دوی این درمان ها ریسک های کوتاه مدت و بلندمدت دارند. ناراحتی های موقتی یا کوتاه مدت شامل استفراغ، از دست دادن اشتها، درد دهانی، خستگی، ریختن موها، تضعیف دستگاه ایمنی (و در نتیجه آسیب پذیری نسبت به عفونت) و خونریزی یا کبودشدگی می شود.

عوارض بلندمدت شامل سرطان ثانویه (مانند لوسمی) یا تضعیف اندام های داخلی مانند قلب می شود. با این وجود این ریسک ها بسیار پایین هستند و مزایای درمانی آنها بیشتر است.