سارکوم یوئینگ، تومور سرطانی نوجوانان

برترین ها: سارکوم یوئینگ (Ewing's sarcoma) توموری سرطانی است که در استخوان ها یا بافت های نرم نزدیک به استخوان ها رشد می کند و معمولاً در میان نوجوانان شایع است. این تومور به افتخار دکتر جیمز یوئینگ، آسیب شناس آمریکایی نامگذاری شده است که اولین بار در دهه بیست این سرطان را شناسایی کرد. این تومور در هر جایی از بدن ممکن است بوجود بیاید، ولی بیشتر بر دست ها، پاها، دنده ها، ستون فقرات و لگن خاصره اثر می گذارد.

درمان سارکوم یوئینگ شامل ترکیبی از شیمی درمانی، جراحی و/یا پرتودرمانی می شود. اگر این بیماری زود تشخیص داده شده و درمان صحیحی برای آن انجام شود، بسیاری از کودکان یا نوجوانانی که به آن مبتلا شده اند، شانس بهبود بالاتری خواهند داشت.

نشانه ها و علائم

سارکوم یوئینگ اغلب با دردها یا جراحات ناشی از ورزش اشتباه گرفته می شود، زیرا نشانه های آن شبیه به نشانه های جراحاتی است که کودکان و نوجوانان هنگام ورزش کردن برمی دارند.

درد در ناحیه تومور، همراه با ورم یا گرما از نشانه های اصلی محسوب می شود. ممکن است این درد شب هنگام یا موقع ورزش کردن بدتر شود و چند هفته پس از شروع درد، قسمت مجروح بلنگد. اگر تومور در استخوان پا رشد کند، فرد لنگی توجیه ناپذیر دارد. همچنین ممکن است تب خفیفی نیز داشته باشد.


اگر سرطان به بخش های دیگر بدن مانند ریه ها یا مغز استخوان، پخش شده باشد (متاستاز یا فراپخش شده باشد)، نشانه ها در آن بخش ها نیز خودشان را نشان می دهند. در بعضی موارد، اولین نشانه بیماری، شکستن پا یا دست است که بدون هیچ دلیلی (یا با ضربه خفیف و ملایمی) رخ می دهد، زیرا سرطان استخوان را ضعیف می کند و آن را نسبت به شکستگی آسیب پذیر می کند.

کودکی که هر یک از این نشانه ها را تجربه می کند باید در اسرع وقت نزد پزشک برده شود. اینکه برای جستجوی درمان صبر کنید یا منتظر بمانید که نشانه ها خود به خود محو شوند، فقط سرطان را بدخیم تر می کند.

تشخیص

برای تشخیص سارکوم یوئینگ، پزشک از کودک سابقه پزشکی او را می پرسد و یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و سپس آزمایش اشعه ایکس، ام آر آی یا اسکن استخوان تجویز می کند تا آنورمالیته های ساختار استخوانی را بررسی کند. نمونه بافت تومور (بیوپسی یا بافت برداری) که بعداً در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل می شود، باید انجام شود تا تشخیص درست صورت پذیرد.

گاهی پزشک بیوپسی با سرنگ تجویز می کند که با استفاده از یک سرنگ بلند نمونه ای از تومور برداشته می شود. در غیر این صورت پزشک بیوپسی باز را تجویز می کند که طی آن بخشی از تومور برداشته می شود. همه این کارها در اتاق عمل و توسط جراح انجام می شود و کودک را کاملاً بیهوش می کنند.


اگر تشخیص سارکوم یوئینگ تأیید شود، پزشک تست های تصویربرداری بیشتر تجویز می کند تا مشخص شود که سرطان به کدام بخش های بدن پخش شده است. با این تست ها پزشک مطمئن می شود که آیا اندام های حیاتی دیگر مانند قلب و کلیه ها درست کار می کنند یا خیر و اینکه آیا تحمل درمان های مذکور را خواهند داشت یا خیر.

وقتی درمان شروع می شود، پزشکان بیمار را تحت نظر قرار می دهند و تست های بیشتری تجویز می کند تا پیشرفت درمان را بررسی کنند و مشخص شود که آیا سرطان هنوز در حال پخش شدن است یا خیر.

شیمی درمانی/پرتو درمانی

روند درمان سارکوم یوئینگ به عوامل زیادی همچون اندازه و محل تومور و میزان فراپخش آن بستگی دارد.

جدا از ویژگی های تومور، هر بیمار مبتلا به سارکوم یوئینگ باید شیمی درمانی شود تا تومور او شروع به کوچک شدن کند (قبل از برداشتن تومور با جراحی یا پرتودرمانی) و از پیشرفت سلول های سرطانی به بخش های دیگر بدن جلوگیری شود. شیمی درمانی همچنین بعد از برداشتن تومور انجام می شود تا اطمینان حاصل شود که سلول های سرطانی دوباره برنمی گردند.

روند معمول شیمی درمانی حدود ۶ تا ۹ ماه طول می کشد. کودک باید در طول درمان چند روز در بیمارستان بستری شود و این هر ۲ تا ۳ هفته یکبار باید انجام شود. بعضی از کودکان باید بخاطر عوارض جانبی مانند تب یا عفونت بیشتر بستری بمانند. داروهای شیمی درمانی باید به صورت درون وریدی تزریق شوند.

اگر نیاز به جراحی بود، پرتودرمانی برای کوچک کردن تومور قبل از برداشتن آن از طریق جراحی پیشنهاد می شود. در صورتی که محل تومور برای جراحی خطرناک یا دشوار باشد، پرتودرمانی بجای جراحی پیشنهاد می شود. در پرتودرمانی اشعه ایکس با انرژی بالا به سمت محل تومور تابانده می شود تا سلول های سرطانی کشته شوند و از رشد و تکثیر آنها جلوگیری شود.

بیشتر کودکانی که پرتودرمانی می شوند لازم نیست در بیمارستان بستری شوند، و باید چند هفته حدود ۵ روز در هفته به بیمارستان بروند و این روند روی آنها صورت بگیرد.


برداشتن تومور از طریق جراحی

پس از یک دوره شیمی درمانی، و احتمالاً پرتودرمانی، بیشتر تومورها را باید با جراحی برداشت. بافتی که در این روند برداشته می شود باید با پیوند بافت زنده (از بدن خود بیمار)، بافت اهدایی (معمولاً از بانک استخوان) یا بافت مصنوعی (از جنس فلز یا ماده مصنوعی دیگر) جایگزین شود.

اگر تومور خودش را به اعصاب یا رگ های خونی چسبانده باشد، قطع عضو (قطع کردن بخشی از عضو در کنار تومور) تنها چاره است. اندام یا عضو قطع شده را با عضو مصنوعی (معمولاً فلزی) جایگزین می کنند.

عوارض جانبی

قطع عضو عوارض جانبی کوتاه مدت و بلندمدت خاص خودش را دارد. معمولاً حداقل چند ماه طول می کشد تا فرد یاد بگیرد که چطور از دست یا پای مصنوعی استفاده کند. کنار آمدن با جنبه های روانی و اجتماعی بیشتر زمان می برد، ولی بیشتر بچه ها در بلندمدت می توانند فعالیت های محبوب خود را از سر بگیرند.

با پیوند بافت (بافت اهدایی یا غیر) فرد معمولاً خیلی زود شروع به حرکت دادن عضو موردنظر می کند. فیزیوتراپی و توانبخشی به مدت ۶ تا ۱۲ ماه پس از جراحی به کودک یا نوجوان کمک می کند تا ابتدا با واکر یا چوب زیربغل و سپس بدون وسیله کمکی راه برود.

پیچیدگی های اولیه پس از جراحی شامل عفونت و بهبود کند زخم جراحی می شوند و ممکن است لازم شود که دستگاه مصنوعی فلزی یا مغز استخوان پیوندی در بلندمدت تجدید شوند. مشکلات دیگری که ممکن است بعداً پیش بیایند شامل شکست استخوان یا بهبود نیافتن استخوان پیوندی می شود و این نیاز به جراحی دارد. ورزش های بعضی از کودکان را باید محدود کرد تا ریسک شکستگی کمتر شود.

بیشتر داروهای شیمی درمانی نیز ریسک مشکلات کوتاه مدت و بلندمدت دارند. عوارض کوتاه مدت آنها عبارتند از کم خونی، خونریزی آنورمال، و ریسک بالای عفونت بخاطر تخریب مغز استخوان و آسیب به کلیه، کبد یا قلب. بعضی از داروها ریسک التهاب مثانه و خونریزی درون ادرار دارند. بیمارانی که سارکوم یوئینگ آنها با شیمی درمانی بهبود می یابد، تا سالها بعد ریسک بالای ابتلا به سرطان های دیگر را دارند و ممکن است به ناتوانی در باروری هم دچار شوند.

پیش آگهی

کودکی که سارکوم یوئینگ دارد اگر خیلی زود سرطان او تشخیص داده شود و بیماری او پخش نشده باشد، تا ۷۰ درصد شانس درمان دارد. وقتی سرطان در بدن پخش می شود، درمان موفق دشوارتر می شود. ولی ترکیب درست درمان های کنونی و درمان های قدرتمند جدید، چشم انداز آینده کودکانی که بیماری آنها پیشرفته است را بهبود می بخشد.