بیماری نادر و دردناک این زن، شکل دست‌هایش را عوض کرد

روزیاتو: بدن یک زن جوان که مبتلا به بیماری نادری است کلاژن زیادی تولید می‌کند که با آنکه باعث می‌شود پوستش چین و چروک نداشته باشد، اما دست‌ هایش را شبیه به پنجه کرده و درد شدیدی را تجربه می‌کند. او در ۲۷ سالگی متوجه شد که قرار است تنها ۱۰ تا ۱۵ سال دیگر زنده بماند.

کلودیا سلطان (Claudia Sultan)، نویسنده و مشاور پروژه، یک دهه پیش پشت میزش نشسته بود و به یکباره متوجه آبی شدن انگشتانش و تبدیل شدن آنها به یک تکه یخ شد. کلودیا، ۳۷ ساله، از ولونگونگ، نیو ساوت ولز، تصور می‌کرد که اتفاقی که برایش افتاده به خاطر سرمای زمستان است اما اکنون می‌داند که این اولین نشانه مشکل بسیار شوم‌تری است.

کلودیا از اسکلرودرمی (scleroderma) رنج می‌برد، یک بیماری خودایمنی نادر که بدن را با کلاژن بیش از حد پر می‌کند و منجر به سفت شدن پوست، سفت شدن بافت های همبند و درد مداوم می‌شود.

کلودیا درباره شروع علائمش می‌گوید: «برای مدت کوتاهی بیرون رفته بودم، وقتی به داخل برگشتم متوجه شدم که انگشتانم از شدت درد ضربان دارند و از آبی به قرمز و سپس سفید تبدیل شدند.»

این علامت غیرمعمول به مدت دو هفته ادامه داشت تا اینکه او به پزشک مراجعه کرد که به اشتباه بیماری رینود را تشخیص داد؛ وضعیتی که باعث می‌شود نواحی بدن به‌طور آنی احساس بی‌حسی و سردی کنند.

در هفته‌های آتی کلودیا متوجه شد که نمی‌تواند آرنج‌هایش را حرکت بدهد، به سختی دست‌هایش را بالای سرش می‌برد و حتی نمی‌توانست برای خودش یک فنجان چای درست کند. او همچنین هنگام پیاده شدن از قطار از پله ها زمین خورد چون زانوهایش قفل شده بودند.

مجموعه ای از اتفاقات کلودیا را به تشخیص نهایی اسکلرودرمی سوق داد که می‌تواند بافت اطراف اندام های حیاتی مانند ریه ها، قلب و کلیه ها را سخت کند.

به کلودیا گفته شد که امید به زندگی برای بیمارانی که از این بیماری رنج می‌برند در صورتی که بیماری شروع به سفت کردن اندام ‌های حیاتی بدن کند ۱۰ تا ۱۵ سال پس از تشخیص خواهد بود؛ حرفی که دنیایش را زیر و رو کرد.

او درباره روزی که این خبر را شنید می‌گوید: «شنیدن اینکه چه مدت می‌توانم زنده بمانم بسیار آسیب زا بود و مرا کاملا شکست. قبلا چیزی در مورد اسکلرودرمی نشنیده بودم و بلافاصله آن را در گوگل جستجو کردم.»

از آنجایی که بدن او در حال تولید کلاژن بود، صورت کلودیا به طور فزاینده ای سفت و سفت‌تر شد و در نتیجه هیچ چین و چروکی روی پوستش مشاهده نمی‌شود. او می‌گوید: «ای کاش به جای اسکلرودرمی، چین و چروک داشتم. احساس می‌کردم در بدنم محبوس شده‌ام و ارتباطم با خودم قطع شده است. مثل این است که یک روز از خواب بیدار شدم و تبدیل به یک آدم دیگر شدم.»

برای کاهش علائم و کترل بیماری کلودیا دارو تجویز شد اما هیچ چیز موثر نبود. اما او امیدش را از دست نداد و از طریق پیوند سلول های بنیادی و در عین حال از بین بردن سلول های آسیب دیده درمان را پیگیری کرد. اگرچه این کار دردناک بود، اما تا ۵۰ درصد موفقیت آمیز بود و علائم را به نصف رساند.

او همچنین جلسات شیمی درمانی را پشت سر گذاشت که با عوارض جانبی مختلف ازجمله ریزش مو، بی خوابی، ناباروری، حالت تهوع و کاهش وزن همراه بود. کلودیا گفت: «حدود یک سال طول کشید تا دوباره روی پایم ایستادم.»اما متاسفانه در سال ۲۰۱۸ بیماری کلودیا عود کرد و ریه هایش را هدف گرفت. در نتیجه او اکنون سرفه های طولانی مدت و مزمن دارد.

او تجربه خود از این بیماری را در کتاب خاطرات خود «یک زندگی بدون قطعیت» با دیگران به اشتراک گذاشت.

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلروز سیستمیک (SS) که همچنین به عنوان اسکلرودرمی شناخته می‌شود، یک اختلال خودایمنی است که باعث رشد غیر‌معمول بافت های همبند می‌شود.

این عارضه ناشی از تولید بیش از حد و تجمع کلاژن در بافت های بدن است. کلاژن نوعی پروتئین فیبری است که بافت های همبند بدن شما از جمله پوست را می‌سازد. بافت همبند به بافت ها (اندام ها و ماهیچه ها) قدرت و شکل می‌دهد. با ابتلا به اسکلرودرمی، بافت شما ضخیم و سفت شده و منجر به تورم و درد می‌شود.

همچنین به دلیل افزایش تولید کلاژن باعث تغییر در بافت و ظاهر پوست شما می‌شود. کلاژن جزء بافت همبند است و با این بیماری سخت می‌شود.

این بیماری می‌تواند عروق خونی، ماهیچه ها، قلب، سیستم گوارشی، ریه ها و کلیه ها را تحت تاثیر قرار دهد. علائم و شدت این اختلال از فردی به فرد دیگر بر اساس سیستم ها و اندام های درگیر متفاوت است.

پزشکان دقیقا نمی‌دانند چه چیزی باعث شروع این فرآیند می‌شود، اما به نظر می‌رسد که سیستم ایمنی بدن در این مورد نقش داشته باشد. به احتمال زیاد، اسکلرودرمی توسط ترکیبی از عوامل، از جمله مشکلات سیستم ایمنی، ژنتیک و محرک های محیطی ایجاد می‌شود.

اسکلرودرمی در زنان بسیار بیشتر از مردان رخ می‌دهد و هیچ درمانی برایش وجود ندارد.