شما بدبوترين آدم جهان هستيد؟

مجله سیب سبز: فقط ۴۵ سال داشت اما یک چیزی تمام این سال‌ها را برایش کابوس کرده بود. بعد از این همه سال و در حالی که زندگی زناشویی خود را در خطر سقوط می‌دید، تصمیم گرفت کمک بخواهد. همسر جرارد از بوی بد همسرش کلافه شده بود و می‌گفت این بو در عرق، ادرار و حتی بزاق جرارد وجود دارد. او این بو را به بوی ماهی تشبیه می‌کرد. این مسئله زندگی جرارد را تحت تاثیر قرار داده بود به طوری که حتی پیشنهاد شغلی مناسب را وقتی فهمید باید با همکارانش در یک اتاق بنشیند، رد کرد. کار او استفاده مدام از عطر بود اما فایده‌ای نداشت و همین موضوع اعتماد به نفس جرارد را حسابی پایین آورده بود. جرارد وقتی به پزشک مراجعه کرد متوجه شد مشکلی به نام سندروم بوی ماهی دارد که از قضا پدر و برادر او نیز از این مشکل رنج می‌برند اما آن را مخفی می‌کنند.

علائم کدام است؟

مشخص‌ترین علامت این بیماری بوی بد بدن، افزایش ضربان قلب و فشار خون بالاست. این بو معمولا بعد از مصرف غذاهای حاوی کولین،‌ نیتروژن یا گوگرد افزایش می‌یابد زیرا این غذاها ترکیبی دارند که افراد مبتلا قادر به شکستن این ترکیب نیستند. به طور کلی قدرت این بو متفاوت است و به عوامل دیگری بستگی دارد. عواملی مانند رژیم غذایی، تغییرات هورمونی، بوهای دیگر موجود در محیط و البته حس بویایی افراد. معمولا بویی که از این افراد متصاعد می‌شود با بوهای ناخوشایندی مانند بوی سیگار، زباله،‌ مدفوع و تخم‌مرغ فاسد مقایسه می‌شود.

سندرم بوی ماهی چیست؟

مقادیر قابل توجهی از ماده‌ای به نام تری‌متیل آمین-N- اکسید در ماهی‌ دریازی وجود دارد که پس از مرگ ماهی توسط باکتری‌ها به تری‌متیل‌آمین تبدیل می‌شود که بوی مشخص ماهی گندیده را به وجود می‌آورد. تری‌متیل آمینوری یا همان سندرم بوی ماهی یک اختلال متابولیک ارثی است که با بوی بسیار بد بدن که مانند ماهی گندیده است، مشخص می‌شود. در حالت عادي اگر اين ماده درست متابوليسم شود تركيبات حاصل از آن عاري از بو خواهد بود اما با وجود اختلال در ژن FMO۳ متابوليسم كامل انجام نمي‌شود و تركيبات بودار از بدن پراكنده مي‌شوند.این بو به علت دفع بیش از حد پروتئینی به نام تری‌متیل‌آمین در ادرار، عرق و تنفس به وجود می‌آید. همان‌طور که گفته شد اين سندرم در واقع حاصل بروز نواقصي در ژن موسوم به FMO۳ است که وقتي دچار نقص می‌شود بدن نمي‌تواند متابوليسم ماده تری‌متیل‌آمین را به درستي انجام دهد.


درمان چطور انجام می‌شود؟

در واقع درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد و گزینه‌های درمانی محدود است با این حال با اقدامات احتیاطی مناسب افراد قادر به داشتن زندگی سالم هستند. روش درمان به طور کلی بر مدیریت علائم استوار است. این موضوع هیچ ربطی به بهداشت شخصی ندارد و پدرانی که به این بیماری مبتلا هستند نمی‌توانند به فرزندان‌شان توصیه بهداشتي براي پيشگيري از ابتلا به اين سندرم کنند. يكي از راه‌هايي كه مي‌تواند به كنترل بو در اين افراد به آنها كمك كند اين است كه مواد غذايي که در طول روز مصرف مي‌كنند را در دفترچه‌اي يادداشت كنند تا بر اساس آن متوجه شوند با مصرف كدام غذا ميزان بوي بدن‌شان بيشتر مي‌شود. به اين ترتيب راحت‌تر مي‌توانند برنامه غذايي‌شان را كنترل كنند. گاهی اوقات بیمار می‌تواند به منظور کاهش تری‌متیل آمین توسط میکروارگانیسم‌های روده یک دوره آنتی‌بیوتیک مصرف کند. بیمار باید بداند که در مواردی که دچار استرس، تب یا قاعدگی است این حالت در او تشدید می‌شود. این افراد در مورد احتمال انتقال این بیماری به فرزندشان باید حتما مشاوره ژنتیک انجام دهند و در نهایت انجام مشاوره روانی به منظور رفع افسردگی و اعتماد به نفس پایین این افراد توصیه می‌شود.

تشخیص چطور انجام می‌شود؟

تشخیص معمولا با تجزیه و تحلیل نمونه ادرار ۲۴ ساعته و اندازه‌گیری تری‌متیل آمین مشخص می‌شود. یکی دیگر از آزمایش‌هایی که انجام می‌شود، آزمایش ژنتیک است که برای تشخیص جهش ژن FMO۳ است. تست‌های ژنتیک می‌تواند شواهد قطعی از بروز این بیماری ارائه دهد. با این حال در مواردی تشخیص اين بيماري به سختی اتفاق می‌افتد. پس از تشخیص به افراد توصیه می‌شود از خوردن ماهی‌های آب شور و غذاهای حاوی سطوح بالایی از لسیتین،‌کارنیتین و کولین مانندتخم مرغ و ‌دانه سویا خودداري كنند.

شکسپیر هم آن را می‌شناخت

اولین تعریف از سندرم بوی ماهی به قرن پنجم میلادی برمی‌گردد. در نمایشنامه «طوفان» اثر شکسپیر، «کالیبان برده» که گویا مبتلا به سندرم بوی ماهی بوده، نوشته شده: « ما اینجا چه داریم؟ یک مرد یا یک ماهی؟ مرده یا زنده؟ یک ماهی؛ او بوی ماهی می‌دهد. یک بوی ماهی مانند و بسیار قدیمی، نوعی مثل جدیدترین پورجان (یک ماهی روغن خشک و نمک سود شده).» بعید نیست شکسپیر هم با چنین فردی مواجهه داشته که یکی از شخصیت‌های نمایشش را با این ویژگی‌ها مطرح کرده است. در قرن ۱۹ هم به دو مورد از این مشکل اشاره شده ولی امکان ردیابی و بررسی آن با جزئیات وجود ندارد. در کل اولین گزارش بالینی از چنین وضعیتی به سال ۱۹۷۰ مربوط می‌شود که یک کودک ۶ ساله بود وتحت بررسی نقص سیستم ایمنی قرار داشت، اما مادرش از بوی بد بدن او که شبیه ماهی بود، شکایت داشت.

مشکلات روحی این بیماری

هر چند این افراد از نظر فیزیکی سالم به نظر می‌رسند اما پیامد این بوی ناخوشایند بروز مشکلات روانی زیادی است که برخی از آنها عبارتند از: اعتماد به نفس پایین، تنهایی، ‌انزوای اجتماعی، شرم و خجالت، سرخوردگی، اضطراب و افسردگی. افراد جوانی که با این بیماری درگیر هستند معمولا در مدرسه طرد می‌شوند و نمی‌توانند دوست پیدا کنند و این موضوع زندگی شخصی، آموزشی و حرفه‌ای آنها را تحت تاثیر قرار می‌دهد. حتی گاهی اوقات این افراد به دلیل بوی بد بدن‌شان دست به خودکشی می‌زنند.